Perthes Hastalığı

Hastalığın görülme sıklığı yapılan araştırmalara göre 100.000’de 0,2 ila 19,1 arasında değişmektedir. Perthes hastalığı, 4-10 yaş arasındaki çocuklarda sık görülmekle beraber iskelet gelişimi boyunca her yaşta görülebilir. Erkek çocuklarda görülme sıklığı kız çocuklara göre daha fazladır . Genellikle tek kalça ekleminde olmakla birlikte, yaklaşık %10 çift taraflı görülür. Genetik yatkınlıkla ilgili çok az kanıt mevcuttur. İkiz çocuklarda birlikte görülmemesi nedeniyle, çevresel faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir.

Perthes hastalığı oluşumunda üzerinde en çok durulan “yatkın çocuk” tanımlamasıdır. Yatkın çocuk tanımlamasında; anormal büyüme ve gelişim, beslenme yetersizliği, kalça eklem travması, hiperaktivite, dikkat eksikliği, çevresel faktörler ve sigaraya maruz kalma gibi faktörler yer alır. Perthes hastalığı tanısı alan çocuklarda çekilen el bileği röntgenlerinde yaşıtlarına göre kemik yaşında gerilik görülebilmektedir.

Genellikle ailelerin ilk fark ettikleri durum çocukta yürürken topallamasıdır. Topallama fiziksel aktivite ile artar ve istirahat ile geriler. İkinci en sık şikâyet ise ağrıdır. Çocuklar kalça, kasık, uyluk ve bazen de diz bölgesinde ağrı tanımlayabilir. Ağrı fiziksel aktivite ile artar ve özellikle akşam saatlerinde en üst düzeye ulaşır. Perthes hastalığında kalçada gece ağrısı sık görülen bir durumdur. Bir diğer belirti de kalça ekleminde hareket kısıtlılığı gelişmesidir.

Hastaların öyküsünde aileler çoğunlukla bir geçmiş travmadan bahsederler ve istirahat sonrası ağrının geçtiğini ifade ederler. Özellikle çocuklarının diğer çocuklardan daha hareketli olduğunu, daha çok koşup zıpladığını söyleyebilirler. Genellikle yaşıtlarıyla karşılaştırıldığında, bu çocukların gelişimi geri ve daha ufak çocuklardır. Ancak tam tersine şişman ve az hareketli bir çocukta da Perthes hastalığının görülebileceği unutulmamalıdır.

Perthes hastalığının doğal seyri yaş, femur başının etkilenme düzeyi gibi faktörlere bağlı olmakla birlikte, bu risk faktörlerinin önemine dair bir görüş birliği bulunmamaktadır. Günümüzdeki hastalığın başlama yaşının sonuca olan etkisi çok net bilinmektedir. Altı yaşından küçük, hatta 4 yaşından küçük çocuklarda hastalığın sonucunun çok daha iyi olduğu birçok çalışmada gösterilmiştir. Bununla birlikte daha az da olsa 6 yaşından küçük bir çocukta Perthes hastalığı seyrinin kötü olabileceği de unutulmamalıdır.

Perthes hastalığının erken evresinde genellikle hastada herhangi bir belirti gözlenmez ve bu aşamada hastalık farklı bir amaçla yapılan röntgen çekimi ile tesadüfen saptanabilir. Daha sonraki evrelerde çocuklarda ağrı, topallama ve hareket zorluğu gibi yakınmalar ortaya çıkar.

Perthes olgularında da canlılığını yitiren kemik, vücut tarafından bölgeden uzaklaştırılır ve yeni kemik yapım süreci başlar. Bu süreçte femur başının kalça eklemindeki yuvanın içerisinde kalması sağlanmalıdır. Perthes hastalığının tedavisinde amaç; femur başının yuvası içinde uyumlu bir şekilde kalmasını sağlamak ve aynı zamanda vücudun ölü kemik dokusunu temizleyip, yenilemesini desteklemektir. Hastalık kendini sınırlayan bir süreci takip ederek yaklaşık 2-5 yıl içerisinde iyileşebilir. Perthes tanısı alan çocuklarda ömür boyu takip gerekebilir.

Çocuklarda topallama ve kalça ağrısı ile giden hastalıklarla ayırıcı tanıya gidilmelidir. Çoğu zaman yaş, cinsiyet ve bulguların süresinin değerlendirilmesi, iyi bir fizik muayene ve radyolojik tetkik ile ayırıcı tanıya gidilebilir. Perthes hastalığın tanısında öykü, fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılmaktadır.

Özellikle erken dönemde röntgende değişiklikler meydana gelmeden çekilen manyetik rezonans görüntüleme, erken tanıda çok yardımcıdır, İleri dönemde kalça röntgeni tanı rahatlıkla koyulabilmektedir. Topallayan ve ağrısı olan bir çocuğun hemen ortopedi ve travmatoloji doktoruna götürülmesi gerekir. Ortopedi uzmanı tarafından yapılan muayene ve değerlendirme erken tanıda çok önemlidir. Perthes hastalığının erken tanısı seyrini de etkilemektedir.

Perthes hastalığı tedavisindeki cerrahi ve cerrahi dışı tedavi seçenekleri hastalığın evresine, femur başının etkilenme düzeyine, çocuğun yaşına ve fizik muayene bulgularına göre değişebilmektedir. Femur başının yeniden şekillenmesi özellikle Perthes hastalığından etkilenen yaş grubundaki çocuklarda hızlı olduğu için femur başının örtümünü sağlayan cerrahi dışı ve cerrahi tedaviler tedavinin ana prensibini oluşturmaktadır. Tedavide amaç beslenmesi bozulan femur başının yeniden şekillenmesini desteklemek, kalça eklem yuvası ile uyumlu olmasını sağlamak ve femur başı şekil bozukluğunu önlemektir.

Hareket kısıtlılığı ve fonksiyon kaybı gibi durumları engellemek veya azaltmak amacıyla fizik tedavi ve rehabilitasyon programına önerilebilir. Yapılan egzersizler ile kalça çevresi kaslar güçlendirilir ve eklem hareket kısıtlılığına neden olan gerginlikler giderilebilir.

İlerleyen zamanlarda femur başında ileri derecede bozulmaya bağlı eklemde uyumsuzluk oluşursa eklemi daha uyumlu hale getirici ameliyatlar gerekebilir. Cerrahi tedavide çeşitli osteotomiler ile femur başı çıkığı engellenerek eklemin uyumu artırılmaya ve femur başında bozuk olan yüzeyin basınç altında kalması engellenmeye çalışılır. Ayrıca artrodiastazis ve femur başı küçültme gibi ameliyatlar da uygulanmaktadır.